Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, причины, диагностика, профилактика, лечение

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Источник: http://medsimptom.org/bolezn-girshprunga/

В 1887 году датский педиатр Гарольд Гиршпрунг описал заболевание, основным симптомом которого являются хронические запоры у детей. Этот недуг впоследствии был назван его именем. Ранее патология именовалась как врожденный гигантизм толстой кишки. В современной медицине встречается еще одно название – врожденный аганглиоз.

Причины

В 95% случаев болезнь проявляется у новорожденных. У мальчиков недуг встречается в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

Для выявления причин заболевания потребовались годы. Врачи называют следующие причины его возникновения:

  1. Мутация генов. В процессе нормального внутриутробного развития формирование нервных узлов в толстом кишечнике плода происходит с 5 по 12 неделю. В некоторых случаях ганглии не формируются. Причины этого явления не выяснены. Врачи предполагают, что это связано с мутациями в ДНК.
  2. Генетическая предрасположенность. Высока вероятность рождения ребенка с патологией, если данным заболеванием страдают его родители и другие близкие родственники.
  3. Радиация. Статистические данные подтверждают увеличение случаев рождения детей с болезнью Гиршпрунга в местностях с высоким радиационным фоном.
  4. Синдром Дауна. Эту хромосомную аномалию рассматривают как один из факторов развития аганглиоза.

В группу риска попадают дети, у которых мать имеет эндокринные нарушения, перенесла тяжелые вирусные заболевания. Имеют место случаи возникновения врожденного аганглиоза, если у родителей диагностированы психические и неврологические расстройства. На формировании кишечных нервных узлов негативно сказывается гипоксия (внутриутробное кислородное голодание).

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ  Пребиотики — современный инструмент укрепления здоровья организма

Особого внимания требует подбор моющих косметических средств для малышей. Воздействие некоторых химических веществ, входящих в их состав, вызывает развитие болезни Гиршпрунга. К опасным компонентам относится Содиум Лаурил Сульфат (SLS). В ходе проведенных исследований это вещество выявлено в 97% детских шампуней (даже от самых известных производителей).

Классификация

Критерии для классификации заболевания различны. В зависимости от выраженности симптомов патологию классифицируют следующим образом:

  • Ранняя. Характеризуется увеличением размеров живота, метеоризмом, хроническими запорами.
  • Поздняя. Присоединяются вторичные признаки – формируются каловые камни, развивается анемия, белковая недостаточность, деформируется грудная клетка.
  • Осложненная. Велик риск возникновения непроходимости кишечника. Проявляются парадоксальные рвота, диарея, мучительные боли.

Развитие патологии имеет индивидуальные особенности. Болезнь Гиршпрунга имеет несколько форм в зависимости от локализации пораженного участка:

  • Ректальная. Наблюдается у 25% пациентов. Для нее характерны небольшие запоры. Поражен небольшой участок прямой кишки.
  • Ректосигмоидная. Встречается в 70% случаев. Очаги поражения находятся на прямой и сигмовидной кишке.
  • Сегментарная. На ее долю приходится 2,5%. Запоры случаются периодически. Они устраняются с помощью эффективных медикаментов. В толстом кишечнике чередуются здоровые и пораженные участки.
  • Субтотальная. Характерна для 3% пациентов. Тяжелая форма. Патологический процесс распространяется на половину толстого кишечника. Устраняется путем оперативного вмешательства.
  • Тотальная. Самая редкая – 0,5%. Поражен весь толстый кишечник.

Динамика заболевания и клиническая картина со временем изменяются. Различают несколько стадий развития недуга:

  1. Компенсаторная. Ребенок страдает запорами с первых дней жизни. Состояние ухудшается по мере введения прикорма. Проблему с дефекацией решают очистительные клизмы.
  2. Субкомпенсированная. Опорожнить кишечник на этой стадии с помощью клизм не представляется возможным. Ребенка мучают боли в животе, появляется одышка, нарушаются обменные процессы, снижается масса тела, происходит отставание в развитии.
  3. Декомпенсированная. Велик риск развития кишечной непроходимости. Боли в животе постоянные, использование слабительных средств и очистительных клизм неэффективны.
  4. Острая. Встречается у новорожденных, характеризуется врожденной кишечной непроходимостью.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Анамнез, продолжительность заболевания, возраст определяют симптомы болезни. Характерными признаками являются:

  • У новорожденных первые испражнения появляются на 2-3-й день или вообще отсутствуют.
  • Запоры. Каловые массы не отходят несколько недель, при тяжелом течении болезни дефекация невозможна без клизмы.
  • Диарея (появляется периодически).
  • Метеоризм.
  • Боли. Малыш капризничает, колени подтягивает к животу.
  • Вздутый живот.
  • Пупок выворачивается наружу или сглаживается.
  • Интоксикация (отказ от еды, рвота, потеря веса, повышение температуры).
  • При дефекации отходят твердые каловые массы в виде тонкой ленты, они имеют специфический неприятный запах.
  • Неполное опорожнение кишечника.

Осложнения

Врожденная аномалия кишечника без правильного лечения вызывает серьезные осложнения. В списке последствий:

  • анемия;
  • воспаление стенок толстого кишечника;
  • интоксикация;
  • образование каловых камней;
  • острый энтероколит;
  • абсцессы, язвы, перфорация стенки толстой кишки;
  • перитонит.

Диагностика

Сбор анамнеза, опрос родителей на предмет наличия родственников с болезнью Гиршпрунга, уточнение симптомов – важные диагностические мероприятия. После них проводятся аппаратные и лабораторные исследования, функциональные тесты. В списке методик по уточнению диагноза:

  • Ректальное обследование – обнаружение повышенного тонуса сфинктера, исследование пустой ампулы прямой кишки (пузыревидного расширения органа).
  • Колоноскопия – осмотр и оценка состояния внутренней поверхности тонкой кишки с помощью эндоскопа, биопсия (забор тканей) для определения наличия нервных окончаний.
  • Ректороманоскопия – с помощью специального прибора (ректороманоскопа), который вводится в прямую кишку, выявляют патологические изменения стенки толстой кишки, обнаруживают ее сужения, каловые камни.
  • УЗИ – выявление раздутых петель кишечника.
  • Аноректальная манометрия – измерение давления в толстом кишечнике (характерный признак патологии – ослабление внутреннего сфинктера и растяжение ампулы прямой кишки).
  • Рентгенодиагностика – выявление характерных признаков заболевания на снимках: изменение рельефа слизистой, наличие суженных участков, расширения толстой кишки, отсутствие каловых масс выше анального отверстия.

Методы лечения

Мнения врачей о выборе тактики операции расходятся. Часть из них считают, лечить болезнь Гиршпрунга у новорожденных лучше методом колостомии. Другие придерживаются мнения, что этот метод оправдан после 1 года в случаях, если не удается достичь полного опорожнения кишечника. По мнению третьих – вести консервативное лечение необходимо до тех пор, пока ребенок не будет полностью подготовлен к радикальному оперативному вмешательству.

Грудные дети с болезнью Гиршпрунга тяжело переносят операцию, у них сложно проходит реабилитационный период, велик риск осложнений и летального исхода. Важно своевременно определить момент для хирургического лечения, пока в организме ребенка не начались вторичные патологические изменения (угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушение белкового обмена).

Для проведения операции оптимальным считается возраст 12-18 месяцев. При достижении стойкого компенсационного состояния ее можно отложить до 2-4-х лет. В ходе подготовительного периода важно соблюдать ряд правил:

  • Соблюдать диету маленьким детям и мамам новорожденных (преобладание в рационе овощей и фруктов, кисломолочных продуктов, нежирных сортов мяса).
  • Употреблять большое количество жидкости.
  • Стимулировать перистальтику кишечника с помощью массажа, лечебной гимнастики, физиотерапевтических мероприятий.
  • Регулярно делать клизмы (сифонные и очистительные).
  • Вводить внутривенно растворы электролитов и белковых препаратов.
  • Принимать витамины и пробиотики.

Многие родители высказывают опасение, что к клизмам у ребенка развивается привыкание, но это необходимая мера. Даже при появлении на некоторое время самостоятельного стула у малыша, его кишечник не опорожняется полностью. Обязательно периодическое проведение сифонных клизм. Это специфическая процедура по промыванию кишечника. Она проводится в медицинском учреждении под контролем врача.

Препараты

В качестве медикаментозного лечения назначают препараты разных фармакологических групп. Схему терапии назначает врач с учетом клинической картины и стадии заболевания. Среди рекомендованных медикаментов:

  • слабительные (Сенаде; Глицелакс, Бисакодил-Хемофарм);
  • поддерживающие здоровую флору кишечника и устраняющие его непроходимость (Дюфалак);
  • ферменты (Гиалуронидаза; Лидаза).

Массаж

Для стимуляции отхождения каловых масс полезен массаж живота. Его нужно проводить до еды или не ранее, чем через час после приема пищи. Процедуру выполняют 2 раза в день (оптимально – утром и вечером). Необходимо слегка надавливать на живот. Продолжительность массажа 10 минут. Недопустимо возникновения болевых ощущений во время выполнения массажных движений.

Гимнастика

Для стимуляции перистальтики толстого кишечника, улучшения кровообращения полезна гимнастика. Ее нужно проводить ежедневно по утрам до приема пищи. Эффективны следующие упражнения:

Источник: http://vrachmedik.ru/2171-bolezn-girshprunga-u-detej.html

Впервые это заболевание было описано в 1887 году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом под названием врожденный гигантизм толстой кишки. Однако он не смог распознать истинную природу болезни, а лишь обратил внимание на гипертрофированную стенку расширенной ободочной кишки.

Сейчас данная патология известна под его именем, а также имеет название врожденный мегаколон (идиопатический). Болезнь Гиршпрунга носит наследственный характер и если в роду были случаи этого заболевания, риск возникновения аномалии возрастает. Случаи болезни Гиршпрунга нередки, она диагностируется у одного из 5000 новорожденных.

Определение заболевания

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия развития толстой кишки, которая проявляется в нарушении иннервации участка кишки (аганглиоз) и ведет к упорным запорам. На стенках здоровой толстой кишки, в ее мышечном и подслизистом слое, расположены особые нервные сплетения, которые отвечают за способность органа проталкивать содержимое в нужном направлении. При врожденной патологии Гиршпрунга у детей некоторые участки кишки лишены таких нервных сплетений или их очень мало.

Такое состояние ведет к нарушению моторики кишечника, появлению постоянных запоров и в дальнейшем вызывает сильную интоксикацию организма. У новорожденных клиническая картина заболевания может быть очень разнообразна. Это зависит от протяженности и высоты расположения зоны аганглиоза. Отмечено, что чем больше протяженность аномального участка и выше его расположение по отношению к анальному каналу, тем симптомы заболевания будут проявляться ярче и острее.

Неправильно развитые дистальные отделы толстого кишечника становятся причиной нарушения перистальтики ее нижних отделов, пораженный участок делается препятствием для прохождения пищи. В результате этого в вышележащих участках кишки начинает скапливаться ее содержимое и возникает запор.

Постепенно все содержимое кишечника скапливается выше аномального участка, что приводит к расширению проксимальных отделов кишки. В это время участки кишки, расположенные ниже пораженной области, сохраняют усиленную перистальтику, ведущую к гипертрофии ее стенок.

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга описана впервые много десятилетий назад, но до сих пор причины ее возникновения установлены и изучены не до конца. Как известно, в период внутриутробного развития плода, с пятой по двенадцатую неделю формируются нервные скопления, отвечающие за правильное функционирование пищеварительной системы.

Но иногда, в силу еще не изученных причин, такое формирование прерывается на стадии толстого кишечника. Протяженность пораженного участка может быть разной, от этого зависит тяжесть течения болезни. Аномальная зона может составлять всего несколько сантиметров или захватывать всю толстую кишку.

Некоторые ученые выдвигают версию о том, что причиной прерывания развития могут стать нарушения и мутации в структурах ДНК. Давно замечено, что заболевание имеет наследственный характер, поэтому риск появления больного ребенка в семье, где были случаи заболевания, очень высок. В большинстве случаев аномалия выявляется у детей в возрасте до 10 лет, причем мальчики болеют в 4 раза чаще, чем девочки.

Симптомы заболевания

Болезнь Гиршпрунга может проявляться у детей разнообразными симптомами, сочетающимися во многих комбинациях. Первые проявления болезни отмечаются уже в первые дни жизни малыша. Если у новорожденного не произошло опорожнения кишечника в первые сутки после рождения — это уже повод для беспокойства, позволяющий предположить наличие патологии. Самыми распространенными симптомами заболевания у детей в возрасте до 1 месяца являются:

  • Постоянные запоры
  • Раздутый животик
  • Метеоризм

К этим симптомам с возрастом присоединяются другие проявления и после года у больного ребенка могут отмечаться:

  • Упорные запоры
  • Отсутствие аппетита, отказ от пищи
  • Плохая прибавка в весе
  • Метеоризм
  • Неприятный запах кала, причем испражнения имеют форму тонкой ленточки
  • Во время дефекации полного опорожнения кишечника не происходит

Первоначально, когда малыш находится на грудном вскармливании, симптомы не очень заметны. В это время полужидкие каловые массы могут без особых препятствий проходить пораженный участок. Проблемы с опорожнением кишечника начинаются, когда родители вводят в меню ребенка прикорм и пища становится более густой.

Каловые массы уплотняются, учащаются запоры и нарастает картина кишечной непроходимости и интоксикации организма. И если у грудничков с данной проблемой можно было справиться с помощью клизмы, то в дальнейшем эта процедура уже не помогает.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ  Безопасное устранение геморроя: домашние средства и лечение

На втором – третьем месяце жизни задержки стула становятся продолжительными, к шестому месяцу отмечается отсутствие самостоятельного стула, появляется вздутие живота, рвота или срыгивания после кормления. При возникновении подобный симптомов ребенок нуждается в безотлагательном врачебном вмешательстве, так как запоры будут прогрессировать, приводя к постоянной интоксикации организма и развитию опасных для жизни осложнений.

Дети старшего возраста также страдают упорными запорами, продолжительность которых может составлять от трех до семи дней. При правильном лечении и уходе запоры переносятся легче. Родители должны вовремя принимать меры и стараться разрешить ситуацию с помощью очистительной клизмы.

Предпринимаемые меры консервативного лечения не всегда могут помочь очистить кишечник полностью. Если неполное опорожнение становится регулярным, в нижнем отделе кишки, накопившиеся каловые массы сильно уплотняются, превращаясь в каловые камни. Такие камни могут стать причиной кишечной непроходимости и вызвать состояния, опасные для жизни ребенка.

Еще один постоянный симптом, на котором следует остановиться подробнее – метеоризм. Он начинает мучить ребенка с первых дней после рождения. Скопившиеся газы растягивают стенки сигмовидной и ободочной кишки, в результате чего происходит изменение формы живота. Такой растянутый и вздувшийся живот называют лягушачьим, и по наличию этого симптома врач может заподозрить заболевание.

Внешняя картина живота выглядит следующим образом: пупок выворачивается наружу или сглаживается, возникает ощущение, что он расположен ниже нормы. Из-за смещения кишки живот становится ассиметричным. Передняя брюшная стенка может быть истонченной и после пальпаторного исследования на ней остаются отпечатки пальцев.

При обследовании врач способен легко прощупать переполненную каловыми массами и газами кишку. Сама кишка может быть плотной и каменно твердой, либо мягкой, что зависит от консистенции ее содержимого. После пальпации врач может отмечать усиление перистальтики кишечника.

При отсутствии врачебной помощи, по мере взросления у ребенка будут нарастать симптомы интоксикации организма. Чем старше ребенок, тем отчетливее проявляются вторичные изменения, вызванные хронической каловой интоксикацией. У детей отмечается развитие анемии и белково-энергетической недостаточности.

Вздутый и переполненный каловыми массами кишечник давит на диафрагму, провоцируя сдавливание и деформацию каркаса грудной клетки. Это ведет к нарушению дыхательных функций, нарушению вентиляции легочной ткани и как следствие развитию рецидивирующих бронхита и пневмоний.

Еще один характерный симптом – диарея и рвота. Развиваются они на поздних стадиях заболевания по причине сильной интоксикации организма или развития кишечной непроходимости. Рвота, сопровождаемая болевым синдромом – грозный признак. Она может свидетельствовать о кишечной непроходимости или перфорации кишечника и начале перитонита.

Парадоксальная диарея, которая может развиться даже у новорожденного ребенка, часто становится причиной летального исхода. Этот симптом вызывает стремительно развивающийся дисбактериоз или воспаление слизистой оболочки, сопровождаемое появлением язвенных образований.

Выраженность симптомов заболевания во многом зависит от протяженности пораженного участка. Но наблюдаются случаи, когда тяжесть клинической картины не соответствует патологическим изменениям и ребенок с небольшим участком измененной кишки поступает в больницу в тяжелом состоянии. Во многом состояние больного малыша зависит от компенсаторной возможности его пищеварительной системы и правильного применения методов консервативного лечения в домашних условиях.

Стадии течения и классификация болезни

В зависимости от динамики заболевания и меняющихся со временем симптомов болезнь Гиршпрунга делят на несколько стадий:

  • Компенсированная. Для этой стадии характерны запоры с первых дней жизни ребенка, которые усиливаются с введением прикорма и изменениями в питании. Проблему на этом этапе можно разрешить с помощью очистительной клизмы.
  • Субкомпенсированная. На этой стадии очистительные клизмы становятся неэффективными, масса тела снижается, малыш начинает отставать по весу от своих сверстников. При длительной невозможности опорожнить кишечник появляются мучительные боли в животе, нарушается обмен веществ, у ребенка появляется одышка.
  • Декомпенсированная. На данной стадии все симптомы в значительной мере усугубляются, боли в животе становятся постоянными, использование слабительных ил очистительных клизм не приносит желаемого результата и не позволяет полностью опорожнить кишечник. Такое состояние может привести к развитию кишечной непроходимости.

Болезнь Гиршпрунга у детей классифицируют в зависимости от анатомических форм и подразделяют на:

  • Ректальную (около 25%)
  • Ректосигмоидную (70%)
  • Сегментарную (2,5%)
  • Субтотальную ( с поражением части ободочной кишки – 3%)
  • Тотальную (с поражением всей толстой кишки – 0,5%)

В зависимости от выраженности симптомов заболевание подразделяют на раннюю, позднюю и осложненную стадию.

  1. Ранняя. Симптомы проявляются метеоризмом, хроническими запорами, увеличением размеров живота.
  2. Поздняя. Сопровождается присоединением вторичных изменений: анемией, белковой недостаточностью, деформацией грудной клетки, формированием каловых камней.
  3. Осложненная. К вышеперечисленным симптомам присоединяются парадоксальная рвота и понос, мучительный болевой синдром. Нарастает риск развития кишечной непроходимости.
Возможные осложнения

При отсутствии адекватного лечения у детей возможно развитие энтероколита с разной степенью воспаления слизистой: от острой воспалительной инфильтрации и образования абсцессов до изъязвления и перфорации стенки кишки, сопровождающейся развитием перитонита.

Это чрезвычайно опасное состояние, представляющее опасность для жизни ребенка. В таких случаях необходима срочная госпитализация и проведение хирургического вмешательства. Клинически подобное состояние проявляется непрекращающейся диареей, многократной рвотой, дегидратацией, вздутием живота и состоянием шока.

Диагностика болезни

Для правильного диагностирования большое значение имеет сбор анамнеза и опрос родителей, в ходе которого врач выясняет факт наличия родственников, страдающих такой же патологией, и задает уточняющие вопросы по поводу симптомов и состояния ребенка. Далее применяются функциональные тесты, методы лабораторного исследования и инструментальные обследования.

  • Ректальное исследование. Является важным диагностическим приемом. При обследовании обнаруживается повышенный тонус сфинктера и пустая ампула прямой кишки даже при продолжительном запоре.
  • Рентгендиагностика. В подавляющем большинстве случаев имеет решающее значение для подтверждения диагноза. Во время исследования делаются рентгеновские снимки с использованием контрастного вещества. В качестве такого вещества используется бариевая взвесь, которую вводят с помощью клизмы. На снимках удается обнаружить характерные признаки – изменение рельефа слизистой и наличие суженных участков в дистальных отделах толстой кишки. Кроме того хорошо видны расширение толстого кишечника и отсутствие каловых масс выше анального отверстия.
  • Колоноскопия. Этот метод подтверждает результаты рентгеновского исследования и позволяет сделать биопсию – взять кусочек ткани, чтобы определить недоразвитие или отсутствие нервных сплетений.
  • Ректороманоскопия. Проводится с помощью специального прибора – ректороманоскопа, который вводится в прямую кишку и позволяет визуально оценить патологические изменения, увидеть суженные дистальные отделы, наличие каловых камней.
  • Аноректальная манометрия. С помощью этого исследования измеряют давление в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере и выявляют характерный признак заболевания – ослабление внутреннего сфинктера при сопутствующем растяжении ампулы прямой кишки.
  • УЗИ кишечника. Позволяет увидеть расширенные и раздутые петли кишечника, указывающие на наличие патологии.

Помимо сбора анамнеза, биопсии, рентгенологического исследования врач может назначать все доступные виды общеклинических обследований, включая функциональные и гистохимические исследования.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод борьбы с заболеванием – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  • Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  • Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  • Экстренное хирургическое вмешательство

В выборе тактики лечения мнения врачей расходятся. Часть хирургов считает возможным выполнять колостомию детям до года, другие считают, что выполнять ее можно пациентам старше 1 года и только в тех случаях, когда не удается добиться полного опорожнения кишечника. Третьи считают, что пациентов нужно вести консервативно до тех пор, пока их полностью не подготовят к радикальному оперативному вмешательству. Практика показывает, что более всего оправдана тактика последней группы хирургов.

В раннем грудном возрасте дети очень тяжело переносят достаточно сложное хирургическое вмешательство. К тому же надо учитывать сложности реабилитации и послеоперационного периода, возможность развития осложнений. Все эти обстоятельства усиливают риск летального исхода.

Но существует и другая опасность. Если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Во время подготовительного периода проводят консервативное лечение в домашних условиях. Важным моментом лечения является соблюдение диеты с преобладанием овощей, фруктов и потреблением большого количества жидкости. Одним из назначений является стимуляция перистальтики кишечника с помощью массажа, занятия лечебной гимнастикой. Помимо очистительных и сифонных клизм применяются физиотерапевтические процедуры, делаются инфузии электролитных растворов и белковых препаратов. Больным предписывается курс витаминотерапии.

Часто среди родителей бытует неверное мнение, что к систематическим клизмам у ребенка развивается привыкание. При этом заболевании, даже если у малыша в какой-то период возникает самостоятельный стул, кишечник все же никогда не очищается полностью. Поэтому регулярное применение сифонных клизм необходимо.

Целью хирургического вмешательства при данном заболевании является удаление пораженного отдела кишечника с сохранением той части толстой кишки, которая способна к функционированию и последующим соединением ее с терминальным участком прямой кишки. Если оперативное вмешательство проводится одномоментно, то все эти этапы выполняются сразу. В некоторых случаях хирурги выполняют двухмоментную операцию.

Суть ее на первоначальном этапе состоит в резекции (удалении) аномального участка кишечника, выведении здоровой части кишки на живот и формирование колостомы. Выведение кала после оперативного вмешательства будет осуществляться в специальную емкость.

Пациенту придется адаптироваться к колостоме и жить с ней некоторое время. На втором этапе проводится реконструктивная операция, заключающаяся в том, что здоровый конец кишечника, прежде выведенный наружу, соединяют с прямой кишкой, а колостому закрывают, ушивая отверстие на животе.

Особенности послеоперационного периода

После операций подобного рода существует большой риск инфицирования кишечника. Поэтому при появлении у ребенка таких симптомов, как рвота, понос, повышение температуры, вздутие живота, необходимо срочно обратиться за врачебной помощью.

Восстановительный период достаточно длительный и может занимать от 3-х до 6-и месяцев. В это время практически у каждого четвертого маленького пациента могут отмечаться непроизвольное отхождение каловых масс или задержки стула.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ  Чем лечить расстройство кишечника: народные средства

Причиной такого состояния могут быть небольшие погрешности при оперативном вмешательстве или замедление восстановительно-адаптационных процессов у пациентов, имевших до операции ярко выраженные вторичные изменения и сопутствующие им поражения органов. В таких случаях врачи проводят интенсивное реабилитационное лечение.

Со временем у ребенка происходит нормализация стула, он начинает хорошо прибавлять в весе и развиваться. Маленький пациент должен находиться на диспансерном учете еще минимум полтора года после операции. От родителей требуется постоянный контроль за правильной работой кишечника, соблюдение специальной сбалансированной диеты и установление строгого режима дня, чтобы у ребенка выработался рефлекс опорожнения кишечника в определенное время.

Поддержать организм ребенка в тонусе помогут посильные физические нагрузки, легкие упражнения, правильное и полноценное питание, укрепление иммунитета. Современная медицина добивается хороших результатов при хирургическом лечении этого заболевания в 96% случаев. Частота серьезных послеоперационных осложнений и летальных исходов также неуклонно снижается.

Специфических мер профилактики для болезни Гиршпрунга не существует, так как болезнь носит наследственный характер и возникает еще на этапе внутриутробного развития. В данном случае только ранее выявление патологии и установление правильного диагноза позволят с помощью радикального хирургического вмешательства победить болезнь, восстановить здоровье ребенка и вернуть ему качество жизни.

Источник: http://stopgemor.ru/bolezn-girshprunga-u-detej/

Это заболевание, которое появляется в результате врожденной патологии развития нервных сплетений. Оно имеет свойство сопровождаться частыми запорами. Легко протекает этот недуг лишь у взрослых пациентов, соответственно, болезнь гиршпрунга у детей имеет тяжелое течение. Диагностика проводится эндоскопическим и рентгеноскопическим исследованиями. Также используются и другие манипуляции для его выявления.

  1. Компенсированная. Характеризуется запором, который замечается с раннего возраста ребенка. Его ликвидируют с помощью очистительной клизмы.
  2. Субкомпенсированная. В этом случае, клизмы не приносят ожидаемого результата. В связи с этим состояние больного начинает постепенно ухудшаться. Симптоматика, следующая:
    • снижение массы тела на фоне нарушения аппетита;
    • тяжесть и боль в брюшной полости;
    • одышка.
    • Помимо этого, отмечается анемия, нарушение стула.
  3. Декомпенсированная. Эта форма недуга отличается от вышеописанных тем, что очистительные и слабительные клизмы не способствуют полному опорожнению кишечного тракта. По-прежнему остается ощущение вздутия, и тяжести с преимущественной локализацией в нижней части животика. При чрезмерной физической работе и внезапном изменении рациона питания у пациента развивается резкая непроходимость кишечника. Гиршпрунга болезнь у детей выявляют, как правило, при субтотальной форме.

Острая степень недуга проявляется у младенцев с низкой кишечной непроходимостью.

Причины

В период вынашивания ребенка с 5 по 12 неделю происходит образование нервных скоплений. В последующем они обеспечивают иннервацию пищеварительного тракта. Развитие начинается от нервных сплетений во рту и опускается ближе к пищеводу, затем уже к кишечнику и прямой кишке.

По не проясненным обстоятельствам этой движение приостанавливается. Это, в свою очередь, приводит к недостатку нервных сплетений на отделе толстого кишечника. Протяженность не иннервированной зоны может составлять как несколько сантиметров, так весь кишечный тракт. Специалисты предполагают, что это, прежде всего, спровоцировано изменением в ДНК структуре.

Но так как этот недуг имеет унаследованный и генуинный характер, возможность формирования этого заболевания значительно выше, если в семье уже 1 ребенок болеет. Помимо этого, нужно знать, что мальчики с патетичною долей вероятности могут страдать этим недугом.

Симптоматика

Единая клиническая картина складывается с учетом суммирования некоторых нервических клеток, принимающие участие в двигательной функции кишечника и в степени патологического процесса. Чем меньше отсутствует их количество, тем позже оно дает знать о себе.

Признаки могут быть следующими:

  • постоянные запоры с детства — основной симптом недуга. Пациенты постоянно пользуются клизмами;
  • отсутствуют позывы к опорожнению кишечника;
  • редко наблюдается расстройство стула;
  • боль на протяжении всей толстой кишки;
  • газообразование, вздутие в брюшной полости;
  • наличие «каловых камней»;
  • интоксикация, спровоцированная токсическими элементами. Это обусловлено тем, что кишечник не опорожняется вовремя. В основном это наблюдается при продолжительном анамнезе и тяжелой форме заболевания;
  • частичная гетерохрония. Наблюдается неравномерная окраска разных участков радужной оболочки 1-го глаза. Такое явление свидетельствует о недостатке меланина.

Детям до месяца характерно, — опухлость живота, хриплое дыхание, отказ от еды, нарушение стула. Но основное внимание нужно обратить на запор, если ребенок питается грудным молоком. Этот признак должен вызвать настороженность и стать поводом для обращения в клинику.

Не редко эта патология выявляется у взрослых людей, у которых с раннего детства наблюдалось проблематичное испражнение кишечника и вздутие живота. Помимо этого, могут быть жалобы и на боли в животе.

Как проявляется болезнь гиршпрунга у детей?

Симптоматика может быть разной, она различается по степени поражения кишечника. Так, у детей от новорожденного возраста и старше может быть:

  • увеличение толстого кишечника. Это, как правило, происходит при выраженной интоксикации;
  • малокровие. Отмечается из-за долговременной кровопотери с каловыми массами;
  • отставание в умственном развитии и в росте;
  • предрасположенность к практически регулярным, постоянным запорам. На фоне этого, может быть распирание живота;
  • понос или запоры, метеоризм;
  • рвота. Иногда в этой массе может наблюдаться желчь;
  • не отходит первородный кал, то есть «меконий». Конечно же, речь идет про новорожденных детей.

Признаки определяются сразу же, как только малыш появился на свет. Но в некоторых случаях, они могут проявиться в подростковом и в юношеском возрасте.

Какие могут быть последствия, осложнения?

Если диагноз выявлен с опозданием, может появиться энтероколит с воспалением слизистой оболочки кишечника. Это состояние очень опасно для жизни малыша и протекает постоянной рвотой, поносом и метеоризмом. Для решения проблемы требуется госпитализация с последующей операцией. Поэтому не рекомендуется откладывать визит к специалисту до последнего момента, это негативным образом влияет на здоровье маленького пациента.

Диагностические мероприятия

Определить это заболевание можно с помощью нескольких процедур:

  • ректальное обследование помогает выявить пустую ампулу в прямой кишке. Жизненные функции сфинктера повышены;
  • ректороманоскопия;
  • рентген живота;
  • ирригография;
  • пассаж бариевой взвеси. Это обычное передвижение по верхним зонам ЖКТ;
  • ультразвуковая и дифференциальная диагностики;
  • аноректальная манометрия. Суть этой процедуры состоит в измерении давления в толстой и в прямой кишке;
  • колоноскопия. Она подтверждает результативность исследований, которые получены при проведении рентгена;
  • гистохимия.

Так же для обнаружения этого недуга используют различные функциональные тесты.

Лечение

Консервативная терапия приносит не большой результат, но ее можно рассматривать как подготовку к операционному вмешательству. Так, больной должен:

  1. Придерживаться элементов диетического питания. Сюда относятся — овощи, фрукты, газонеобразующие и кисломолочные продукты.
  2. Лечебная гимнастика. Как правильно ее выполнять, подскажет квалифицированный специалист.
  3. Использование очистительных клизм, прием специальных витаминов.

В более запущенных случаях, это заболевание лечат хирургическим путем.

Для каждого ребенка подбирается индивидуальное лечение (оно перечислено выше). Но в основном используют хирургическое вмешательство, которое заключается в удалении расширенного отдела и области кишечника без нервных сплетений. При этом выполняется сохранение функционирующей его части, в дальнейшем способной соединиться с терминальным участком прямой кишки. Операция может осуществляться как в 2 подхода, так и за один раз.

Согласно утверждениям многочисленных специалистов, начинать операцию нужно как можно быстрее. Во-первых, это позволит избежать возникновения различного рода осложнений. Во-вторых, увеличит срок для восстановления детского организма. При этом следует брать во внимание некоторые важные аспекты — грудные дети крайне сложно переносят операции, и есть сложность послеоперационного периода. С учетом этих моментов, самое подходящее время для хирургического вмешательства: 1-1,5 года. Если после применения консервативного лечения наблюдается положительная тенденция, операция откладывается до достижения 4 года.

Послеоперационный период

В это время не исключается риск заражения кишечного тракта. Если, вдруг, родители заметили, что у их ребенка появилась температура, понос, рвота, вздутие живота, необходимо сразу же обратиться в ближайшую больницу.

После проведения операции, пациент восстанавливается в течение шести месяцев. Как показывает практика, в этот период практически у всех детей наблюдается непроизвольное опорожнение кишечника. В том случае, если у него замечены отклонения в стуле, требуется усилить реабилитацию.

Уже через 6 месяцев стул ребенка нормализуется, он набирает вес и развивается так же, как и его сверстники. Но попечителям не стоит забывать, что он обязан состоять на учете у специалиста еще как минимум один год, чтобы быть полностью уверенным в результатах. Сколько бы ни длится период его реабилитации, родители должны приложить все усилия к тому, чтобы состояние малыша было стабильным. Для этого нужно ему обеспечить полноценное питание, укреплять иммунную систему и физические упражнения. По поводу последнего лучше проконсультироваться с врачом, который наблюдал его все это время.

Существует ли профилактика у этого заболевания?

В этом случае профилактические мероприятия полностью отсутствуют, поскольку болезнь носит наследственный характер, и диагностировать можно только внутриутробно. Соответственно, чем быстрее будет выявлена эта патология, тем больше шансов на излечение без последствий.

Чем взрослее пациент или чем хуже ухаживают родители за малышом, тем заметнее становятся вторичные изменения, которые возникают ввиду хронической каловой непроходимости. На фоне этого, у некоторых детей появляются такие заболевания, как: гипотрофия и анемия. Если его запустить, развивается деформация грудной клетки у малыша.

Диафрагма располагается высоко, легкие поджимаются, соответственно уменьшается дыхательная поверхность. Все эти условия способствуют развитию пневмонии, бронхита. Проведение диагностических мероприятий позволяет предотвратить нежелательные последствия. Так, вовремя выявленный диагноз — залог нормальной жизнедеятельности маленького пациента.

Неспецифическая профилактика включает в себя следующие аспекты:

  1. Ежедневное занятие спортом. Особенно полезными в этом случае, являются — бег трусцой и плавание. Но при этом есть одно главное условие, которого нужно придерживаться — ребенок должен заниматься под присмотром взрослых и не перенапрягаться. Все должно иметь меру.
  2. Повседневное меню должно состоять из цельнозернового хлеба, зелени, овощей и фруктов. Желательно, все покупать в свежем виде и в проверенных местах, так же не стоит забывать про правила термической обработке продуктов. Из рациона, исключить — острые специи, приправы, красный жгучий перец, жареные и консервированные блюда. Более подробно об этом расскажет сам медицинский работник, который ведет учет болезни у малыша.
  3. И, наконец, не менее важно — в сутки выпивать 5-6 стаканов чистой воды и питаться небольшими порциями. Конечно, родители должны донести до своего чада, что пищу нужно тщательно пережевывать.

Придерживаясь всего этих пунктов, можно заметно упростить жизнедеятельность своего малыша.

Источник: http://ponosov.net/bolezn-girshprunga-u-detej.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector