Содержание

Болезнь Гиршпрунга — Лечение поноса

ВАЖНО! Для того, что бы сохранить статью в закладки, нажмите: CTRL + D

Задать вопрос ВРАЧУ, и получить БЕСПЛАТНЫЙ ОТВЕТ, Вы можете заполнив на НАШЕМ САЙТЕ специальную форму, по этой ссылке >>>

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ  Понос после приема соды: может ли быть?

Источник: http://medsimptom.org/bolezn-girshprunga/

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга это усложненность в виде постоянных запоров (иногда с поносом), которые наблюдаются, как в детском возрасте, так и на протяжении всего периода жизни. В большинстве своем заболевание является наследственным и по отношению к мужскому полу, этот недуг встречается намного чаще, чем по женской линии (в 4-6 раз больше). В большинстве случаев консервативная форма лечения является малоэффективной, поэтому оперативное вмешательство является именно тем решением, которое поможет решить проблему.

Заболевание подразумевает патологию толстой кишки, которая выражается в отсутствии или отмирании нервных клеток на мышечной основе в области Ауэрбахового сплетения и подслизистой Мейснера. Это объясняет отсутствие мышечного сокращения органа на участке, где он поражен, и образование комков кала, в последствие образующие застои.

Причины возникновения

Специалисты в данной области не могу дать четкого обоснования причин появлений заболевания. Диагностируя недуг, среди симптомов, которые имеют схожесть с другими заболеваниями ЖКТ, наблюдаются сбои или отсутствие электрических импульсов в работе гладкомышечных миоцитов. Этот фактор является признаком присутствия миогенного компонента, участие которого предполагается в формировании заболевания.

Причины, которые считаются основой появления заболевания, являются:

  • Изменения, влияющие на переход в дистальную часть кишечника нейробластов в онтогенезе.
  • Отрицательные изменения дифференцировки или пролиферации в момент миграции нейробластов, выражаемые в гибели или сбои в выживаемости при переходе.
  • Генетическая предрасположенность к болезни Гиршпрунга.
  • Воздействие бактерий, вирусов, а также присутствие других провоцирующих факторов внешней среды.

Формы болезни Гиршпрунга

Изучая проявления, специалисты учитывают объем поражаемости и факторы, влияющие на процесс перехода из одной фазы болезни, в другую. Основными формами заболевания являются:

  • Компенсирование . Формат болезни характерный тем, что проявление запоров заметны с самого начала их появления. Чаще всего форма заболевания диагностируется в раннем детстве, но легко преодолима с помощью использования клизм.
  • Субкомпенсированная . После того как клизма перестает устранять проблему запоров и наблюдается ухудшение состояния пациента, которое проявляется в уменьшении веса, появления тяжести в движениях, отдышки, ощущений болезненности в районе живота, на лицо все признаки новой формы заболевания.
  • Декомпенсированная . Применение клизмы не гарантирует полное опорожнение, присутствует чувство дискомфорта, особенно на нижних отделах живота. Не редко симптоматика сопровождается вздутием живота, непроходимостью. У малышей формат недуга определяют при полной и субтотальной форме поражения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Почему и что обусловливает появление болезни, специалисты точно ответить не могут, недуг не поддается логическому объяснению по факторам, которые могут спровоцировать начало развития заболевания. Основной особенностью является проявление запоров уже в раннем детстве, которое по развитию на весь остальной промежуток времени разделяется на три участка.

  • Стадия компенсирования заметна по своим проявлениям уже в детском возрасте и выражается в частых запорах. Лечение проводится методом постановки клизм, с добавлением в рацион питания легкоусвояемых продуктов.
  • Субкомпенсированная стадия. Клизма, как способ контролировать заболеванием, со временем теряет эффективность. Развитие метеоризма и постоянная тяжесть в низу живота приобретает другую форму развития заболевания, заставляющую применять медикаментозные средства слабительного характера. При резком снижении веса, падения уровня гемоглобина и нарушения обмена веществ, на лицо все симптомы перехода на заключительную стадию заболевания.
  • Декомпенсированная стадия. Острый период, при котором препараты практически не решают проблему с затруднением проходимости. На лицо все симптомы развития, при которых только оперативное вмешательство разрешает проблему скопления каловых масс на участках, где наблюдается полная (частичная) непроходимость.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы

Болезнь Гиршпрунта является наследственной, этот фактор позволяет диагностировать недуг с самого рождения ребенка. Основным характерным симптомом заболевания является трудности со стулом. Позднее диагностирование аганглиоза затрудняет консервативную методику лечения, а оперативное вмешательство представляет ряд препятствий в виде усложненностей, отражающиеся на жизнедеятельности органа.

Иногда симптомы проявляются не сразу, уже в юношеском возрасте, после чего заболевание может стремительно переходить из одной стадии в другую.

Общие симптомы

Клиническая симптоматика заболевания может различаться, по причине отличия форм тяжести поражения кишечника. В большинстве случаев проявление симптомов позволяет диагностировать заболевание сразу после рождения ребенка, но нередки случаи, когда это происходит в юношеском возрасте. Общая симптоматика заболевания выражается в частых запорах, диарее, приступам тошноты, рвоты (не редко с примесью желчи), и неконтролируемые скачки набора и снижения веса.

У детей, начиная с 5 лет и старше, наблюдается упорность запоров, живот увеличивается в объеме, наблюдается повышенность газообмена, развитие и рост ребенка затормаживается, на фоне нарушения всасывания развивается синдром мальабсорбции. При общей картине нередки анемия, возникающая от частой потери крови. Все перечисленные симптомы способствуют развитию инфекций, что в свою очередь провоцирует появление энтероколита, заболевания сопровождающееся повышением температуры тела, рвоты, диареи. Частые проявления токсикоза воздействуют на размер толстой кишки, которая расширяясь, создает новые проблемы.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Детские симптомы заболевания с возрастом видоизменяются, особенно это заметно с самого раннего периода диагностирования и на протяжении развития ребенка.

  • У малышей до месяца первый стул при норме развития можно наблюдать в первые 24 часа, у грудничков с заболеванием Гиршпрунга первое опорожнение происходит с задержкой до двух суток и больше. При прощупывании пальцами брюшной полости, наблюдается вздутость, при этом ребенок всхлипывает, хрипит. Дополнительным симптомом является рвота, ребенок не реагирует на пищу.
  • От месяца до года вес ребенка имеет отклонения, как в сторону увеличения, так и снижения по отношению к норме у здоровых детей. При этом у ребенка часто наблюдается рвота, частые приступы тошноты, наличие постоянно опухших участков живота. Процессы опорожнения нерегулярны, часто наблюдается диарея, что свидетельствует о развитии заболевания.
  • После года наблюдаются постоянные запоры, кал на выходе формируется в ленту с очень неприятным, характерным запахом. «Лягушечий живот» и метеоризм еще один характерный симптом заболевания, присутствует увеличение окружности живота.

При неправильном лечении, заболевание проявляется в снижении уровня гемоглобина, происходит деформация грудной клетки, частые формирования кала в камни, вес ребенка не стабилен, наблюдаются скачки, как в сторону увеличения, так и уменьшения, вплоть до истощения.

Симптомы у взрослых

Начиная с юношеского возраста и дальше, заболевание может длительный период находиться в относительном затишье, в этом во многом зависит количество ганглиев. Нервные клетки при скоплении могут негативно влиять на двигательные функции кишечника, другими словами, чем их меньше имеется в наличии, тем проще контролировать заболевание. В таких случаях болезнь обычно проявляется в следующих симптомах:

  • Боли спазматического характера, проявляющиеся время от времени по ходу толстой кишки.
  • Отсутствие позывов.
  • Усиленный метеоризм и частое скопление газов.
  • Уплотненность масс, наличие каловых камней.
  • Частые приступы тошноты, по причине постоянного токсического воздействия, создаваемых каловыми массами.
  • Развитие гетерохромии, заболевания проявляющегося в неравномерном окрасе радужной оболочки глаза. Гетерохромия развивается на фоне недостатка одного из пигмента, меланина.
  • Частая диарея.
  • Вздутие, которое наблюдается с раннего детства.

Диагностика

Заболевание по ряду симптомов имеет сходство с другими недугами органов ЖКТ, поэтому, методика диагностирования, применяемая в современной медицине, предполагает несколько способов исследований. При диагностировании болезни Гиршпрунга учитываются жалобы пациента, на основе которых изучается наличие запоров, время их появления.

Собирая анамнез, врач выясняет о наличие среди членов семьи носителя заболевания, перенесенные инфекционные болезни, травмы, оперативное вмешательство. Первичное диагностирование проводится с помощью пальцевого исследования прямой кишки, применяется ультразвуковая аппаратура, рентгенография, с использованием контрастных веществ. С помощью биопсии (исследование небольшого фрагмента, взятого с пораженного места кишечника) уточняют наличие или отсутствие нервных клеток. Колоноскопия предполагает исследование толстого кишечника по всей его поверхности, это даст возможность определить масштабы поражения и его месторасположение, места сужения и расширения.

Методы диагностики болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга диагностируют с помощью специальных методик и способов. В совокупности методов специалисты не только диагностируют заболевание, но и уточняют общую клиническую картину, стадию развития и дальнейшие способы лечения.

  • Рентгенограмма обзора органов. На снимке рассматривают увеличенные и распухшие петли на органах, иногда с помощью метода можно заметить уровень жидкости.
  • Ректальный осмотр. С помощь способа выявляют в прямой кишке пустотные образования, оценивается сфинктерная жизнедеятельность.
  • Ирригография. Способ дает возможность уточнить длину петли, которая поразила участок брюшной полости. Диаметр увеличения толстой кишки может превышать 15 см.
  • Ректороманоскопия. С помощью способа изучается наличие препятствий затрудняющих прохождение по регидильным отделам участков прямой кишки, выявляется недостаточность каловых масс. Изучается острота перехода из суженой части дистального участка в проксимальные отделы, которые отличаются увеличением в размерах. Также в задачу исследования входит изучение наличия каловых масс различной твердости.
  • Изучения с помощью УЗИ.
  • Использование контрастного вещества для изучения верхних отделов кишечника, и других участков. Изучение времени задержки в местах увеличения толстой кишки (иногда процесс эвакуации длится 5-6 суток).
  • Измерение давления толстой и прямой кишки с помощью применения аноректальной манометрии.
  • Биопсия. Путем вырезания небольшого фрагмента со стенок органа для исследования на предмет дефицита или отсталость развития интрамуральных ганглиев, нервные окончания которых расположены на всем участке органа. Отрезается фрагмент согласно проведения биопсии по Суонсону.
  • Для уточнения рентгенологии исследований в дополнение применяют колоноскопию.
  • Тканевая ацетилхолинэстераза проверяется на активность ее фермента с помощью гистохимического исследования. Со слизистой оболочки прямой кишки берут биопсию с поверхности органа для обнаружения качества активности нервных волокон ацетилхолинеэстерозы слизистой.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется в виде симптомов, выраженных масштабом пораженных клеток, расположенных на поверхности стенок органа. Большее количество пораженных клеток усиливает форму обострения, малый же формат может не проявлять себя как заболевание некоторый промежуток времени, возможно, даже несколько лет. Это происходит по причине присутствия клеток, которые полностью справляются с работой, что компенсирует бездеятельность поврежденных участков.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ  Что означает цвет поноса: белый, зеленый, черный, красный, оранжевый

Картина клинического состояния проявляется на фоне симптоматики:

  • Запоры, которые беспокоят практически все время. Период самостоятельно опорожнения наблюдается в период от 8 дней до двух недель, или же отсутствует полностью и проблема решается с помощью клизм.
  • Позывы к опорожнению отсутствуют или проявляются редко.
  • Частый жидкий стул на фоне длительных запоров.
  • Возможны температура и болевые ощущения в районе толстой кишки в виде спазмов.
  • Вздутие живота, постоянное накапливание газов.
  • Отвердение каловых масс, нередко превращающихся в камни.
  • Симптомы токсических отравлений: тошнота, рвота, головные боли на фоне застоя каловых масс.
  • Меланин (тип пигментов) наблюдается как в состоянии дефицита, так и преизбытка по причине нарушения обмена веществ. По внешним признакам это заметно в изменении радужной оболочки глаз.

Постоянный запор, скопление газов и токсикоз приводят к увеличению размеров живота, делая его «лягушечьим», постепенно наблюдается истончение брюшной стенки, становятся заметными петли кишок, а иногда даже работа перистальтики.

Болезнь Гиршпрунга: лечение

По эффективности решения проблемы, оперативный способ считается основным видом лечения заболевания, так как консервативные методы способны только затормаживать процесс развития и переход из одной формы недуга в другой. Специалисты как вспомогательное лечение заболевания советуют придерживаться мероприятий, которые помогут поддерживать определенный уровень здоровья. Эти же мероприятия и процедуры используют как подготовительный этап к оперативному вмешательству.

Поводом к оперативному вмешательству является запущенная форма болезни или отсутствие положительного результата при консервативном лечении. Период, когда пациент восстанавливает свое здоровье после операции, является реабилитационным, его сроки могут изменяться в зависимости от результатов и сложности проведения процедуры лечения.

Предоперационные мероприятия

Терапия при болезни Гиршпрунга часто является безрезультатной в качестве консервативного лечения, но как подготовительный предоперационный период, по мнению специалистов, она может улучшить, или стабилизировать состояние пациента.

Лечебно-подготовительная терапия, как предоперационные мероприятия включает в себя:

  • Использование клизм как процедур по очищению.
  • Диетическое питание, включающее фрукты и овощи, кисломолочные продукты способствующие размягчению каловых масс, не провоцируя при этом увеличение газообразований.
  • Использование белковых препаратов и растворов инфузионных электролитных растворов путем внутривенного ввода (капельницы).
  • Прием комплексных микроэлементов и витаминов.
  • Применение массажа, как стимулятора перистальтики.

Специалисты также рекомендуют обратить внимание на лечебную гимнастику и здоровый образ жизни, эти два фактора помогают в стабилизации здоровья пациента. Перед проведением операции специалисты часто применяют с целью восстановления микрофлоры кишечника лечение пребиотиками.

Операции при болезни Гиршпрунга

Врожденный дефект функции иннервации кишечника, а точнее в нижних его отделах, приводит к постоянным застоям каловых масс. Так как консервативное лечение не решает проблемы запоров и непроходимости, только операция на органе способна возобновить нормальный отвод каловых масс естественным путем из организма. Операции проводят поэтапно:

  • Накладывание искусственного свища (костоломы) на одном из участков кишечника.
  • Удаление с помощью хирургии участков, на которых отсутствуют нервные пучки.

Все операции направлены на удаление пораженных участков органа с сохранением функционирующей зоны толстой кишки, а далее соединением ее к прямой кишке.

Операция Дюамеля при болезни Гиршпрунга

Одномоментный вид операцией, а метод проведения вмешательства по Дюамелю выполняется именно за один раз, разделен на два этапа, так будет задействованы по очереди два участка: в промежности и брюшной полости. Сутью оперативного вмешательства по методике Дюамеля является то, что в местах расширения органа (прямой кишки) проводится рассечение. Положено верхнюю часть выводить каналом между крестцом, вплотную к наружному сфинктеру, а нижнее окончание полностью зашивается.

Отступив примерно 1 см от анального выхода, проводится отслоение оболочки слизистой по расположению к верху с перемещением не более 2см. В этом районе производится надрез через все слои, непосредственно на прямой кишке, после чего сигмовидную часть органа проводят через образовавшееся окно. Доктор Баиров внес в процесс проведения операции существенное дополнение, выражающееся в использовании специального раздавливающего зажима, который накладывают на так называемую «шпору», появившуюся в ходе резекции аганглионарного участка. Данное дополнение создает еще один анастомоз спонтанного типа.

Операция Свенсона

Мобильность резецируемой зоны толстой кишки в нужном направлении (дистальном), вот в чем суть оперативного вмешательства по принципу Свенсона. Часть органа немного не доводят до анального отверстия, спереди (до 5 см), при этом заднебоковую зону прямой кишки выдвигают чуть больше. К анальному отверстию расстояние не превышается 2 см.

Второй этап операционного вмешательства выполняется путем накладывания косого анастомоза в районе внебрюшинной полости. Дополнительно проводится внебрюшинная резекция участка расширения толстой кишки и аганглионарного сегмента.

Операция Соаве

Модифицированный профессором Ленюшкиным способ операции по методу Соаве считается наиболее перспективным. Особенностью способа является удаление из аганглионарной зоны от слизистой ткани серозно-мышечного слоя, практически на всей протяженности, не доведя примерно 2-3 см к внутреннему сфинктеру. Эвагинируя сквозь заднепроходное отверстие толстую кишку на промежность, орган проводят через мышечный цилиндр вдоль прямой кишки. Пропущенную кишку низом резецируют с расчетом свободности провисания небольшого промежутка, до 7 см.

При повторной операции вторым этапом вмешательства выполняют отсечение избыточной части органа и делают это после того, как наступит бесшовный анастомоз через 2-3 недели после основного оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

В большинстве случаев операционное вмешательство с целью лечения болезни Гиршпрунга заканчивается удачно, и пациенты имеют возможность вести нормальный образ жизни в дальнейшем. Операции такого рода являются технически сложными, и для полного восстановления потребуется значительный промежуток времени, точнее, от 4 месяцев до полугода. За это время пациенты могут испытывать самопроизвольный отход кала.

Эти факты говорят о том, что во время операционного вмешательства были допущены незначительные погрешности, или период адаптации протекает в замедленной форме. В этот период заметны реакции компенсации на фоне вторичных изменений, что является отягощающим послеоперационным явлением. Такие проявления требует проведения дополнительных мероприятий по лечению послеоперационных последствий. Основными отрицательными осложнениями, которые наблюдаются на послеоперационный период, являются:

  • Проявления острого энтероколита.
  • Диарея (жидкий кал).
  • Запоры.
  • Нарушения швов в местах соединений частей органов на участках удаления пораженных участков.
  • Осложнения инфекционного характера.
  • Перитонит.

Для нормализации стула потребуется соблюдение диеты, которая включает в себя употребление продуктов растительного происхождения богатыми на клетчатку. Время является именно тем фактором, которое требуется для нормализации состояния пациента, а именно прибавления веса и исчезновения неприятных симптомов.

По мере восстановления организма после проведенной операции пациентам назначают ЛФК, которая включает в себя упражнения улучшающую работу всех органов ЖКТ и пищеварительной системы.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Аномальное явление, а болезнь относится именно к такого рода заболеваниям, не предполагает использование специальных профилактических мероприятий по отношению к стабилизации состояния для категории больных пораженных этим недугом. В этом случае наилучшим профилактическим средством является оперативное вмешательство, именно этот метод раз и навсегда решает проблему негативного воздействия заболевания на организм человека. Если же заболевание не проявляет себя в активной форме и временно принято решение не вмешиваться в его течение с помощью оперативного вмешательства, предполагается всего несколько способов в виде профилактических мероприятий в отношении заболевания:

  • Активный образ жизни и занятия спортивными упражнениями общеукрепляющего плана.
  • Правильный выбор продуктов питания, отказ от слишком горячей, острой и других видов пищи, которая предполагает повышенную нагрузку на органы ЖКТ.

Источник: http://ponos-x.com/lechenie-diarei/383-bolezn-girshprunga

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение — сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Формы

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

Стадии

  • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ  Лечение поноса у беременных - Лечение поноса

Симптомы

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Лечение

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

Источник: http://prokishechnik.info/zabolevaniya/bolezn-girshprunga.html

Патология, возникающая вследствие врожденного нарушения развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, называется болезнью Гиршпрунга (код по МКБ-10 – Q 43.1). Заболевание сопровождается хроническими запорами из-за нарушения моторной функции.

Классификация

Причина болезни Гиршпрунга – наследственная патология развития толстой кишки. Недуг часто становится семейным. У взрослых патологический процесс часто протекает скрыто (латентно) или неярко. Болезнь имеет три стадии клинического течения: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Виды заболевания:

Ректальная (25% случаев)

Промежностный отдел прямой кишки (суперкороткий сегмент).

Надампулярная и ампулярная часть прямой кишки (короткий сегмент).

Дистальная треть сигмовидной кишки

Большая часть или вся сигмовидная кишка (длинный сегмент).

Один сегмент в сигмовидной кишке или ректосигноидном переходе.

Два сегмента, между которыми остается здоровый участок.

Левая половина толстой кишки

Правая половина толстой кишки.

Вся толстая кишка и часть тонкой.

Особенности клинической картины

Синдром Гиршпрунга или аганглиоз кишечника легко протекает только у взрослых. У новорожденных малышей наблюдается тяжелое течение заболевания, характеризующееся неотхождением мекония (первородного кала). У детей более стертая клиническая картина, так как часто при запорах выявляют другие врожденные патологии:

  • болезни нервной и сердечно-сосудистой систем;
  • расстройства пищеварения;
  • нарушение работы мочеполовых органов.

Как проявляется заболевание Гиршпрунга у взрослых

Самый характерный признак заболевания – запор. Остальные симптомы болезни во взрослом, новорожденном и детском возрасте отличаются. Чаще признаки синдрома Гирпшпрунга проявляются сразу после рождения. Для детей характерны следующие симптомы:

  • склонность к упорным запорам;
  • отставание в развитии и росте;
  • развитие синдрома мальабсорбции (нарушение всасываемости кишечника);
  • анемия;
  • присоединение инфекции;
  • энтероколит.

У взрослых патология Гиршпрунга возникает часто после 14 лет. Основной причиной заболевания является отсутствие позывов к опорожнению еще с детства. Чтобы вывести кал, люди вынуждены использовать клизмы. У взрослых пациентов, как правило, не развиваются явления энтероколита, характерные для детей.

Ранние признаки

Задержка стула начинается сразу после рождения. У младенца появляется вздутие живота, поздно отходит первый кал, для опорожнения кишечника родители дают слабительное. Ранние признаки болезни Гиршпрунга во взрослом возрасте:

  • каловая интоксикация: снижение массы тела, кожные покровы серого цвета, низкое содержание белка в крови;
  • увеличение живота или лягушачий живот у взрослых происходит в результате растяжения кишечных стенок каловыми массами;
  • метеоризм, который появляется вследствие гнилостных и бродильных процессов в просвете кишки;
  • боли в животе ноющего, распирающего характера, возникающие из-за деформации стенки кишки или повреждения ее каловыми камнями.

Поздние

При развитии заболевания проявляются более тяжелые симптомы. Поздние признаки болезни Гиршпрунга:

  • Анемия. Нарушаются процессы пищеварения, развивается дисбактериоз. Эти состояния мешают нормальному всасыванию микроэлементов и витаминов, в результате чего развивается железодефицитная анемия.
  • Диарея. Вследствие воспалительных процессов, происходящих в кишечнике, появляется жидкий стул.
  • Гипотрофия. Снижение веса обусловлено каловой интоксикацией, присоединения воспаления.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности кишечника приводит к накоплению кала, который растягивает стенки кишки, создает условиях для развития кишечной непроходимости.
  • Деформация грудной клетки. На диафрагму давит увеличенный живот. Это приводит не только к деформации грудной клетки, но и к развитию бронхолегочных осложнений.
  • Диспепсические явления. Больного беспокоит постоянная тошнота, периодическая рвота, тяжесть в животе, изжога.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания применяют рентгенологические, лабораторные, эндоскопические методы исследования. Во время рентгенографии брюшной полости доктор выявляет участки расширения кишечника, обнаруживает отсутствие кала выше анального отверстия. При ирригоскопии с контрастным веществом визуализируются стенки кишечника, где видны расширенные и суженные области.

Дефицит рефлекса ослабления внутреннего сфинктера можно выявить при помощи аноректальной манометрии. Чтобы подтвердить отсутствие нервных клеток в толстой кишке, сначала проводится колоноскопия, в процессе которой берется биопсия, потом проводится гистологическое исследование взятого материала. Основной причиной для подтверждения диагноза является совокупность таких признаков, как:

  • запор в анамнезе, начинающийся с детского возраста;
  • при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
  • наличие зоны сужение в дистальных отделах толстой кишки на ирригораммах;
  • положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

Лечение

Основной метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургический. Во время операции производится резекция пораженного участка кишки, с последующим ее соединением со здоровым отделом. Вмешательство проводится в два этапа: сначала удаляется нужная зона прямой кишки, а ее конечность выводится на живот через разрез (колостомия). После адаптации пациента к новым условиям пищеварения проводится второй этап операции: реконструктивный. В ходе оперативного вмешательства свободный конец соединяют с прямой кишкой, а отверстие зашивают.

При легком течении синдрома Гиршпрунга лечение может ограничиться сифонными клизмами, которые делают на протяжении всей жизни. Для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Помимо этого, больному с этим диагнозом рекомендована лечебная гимнастика.

Источник: http://vrachmedik.ru/2355-bolezn-girshprunga-u-vzroslyh.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector